关键字：肾小球肾炎，IgA，儿童，预后，新月体，急进性肾炎

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简介： 【摘要】目的：研究伴新月体形成和(或)表现为急进性肾炎(RPGN)的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后。方法：以2000--2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病，肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳人标准，并排除继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜或肝脏疾病的IgA肾病患儿。根据临床表现分为RPGN组和非RPGN组，根据肾活检病理分为有新月体组和无新月体组以及新月体性lgA肾病组和非新月体性IgA肾病组。分别进行组间临床表现、病理特点、治疗和预后的比较。结果：共纳入265例患儿，RPGN组10例(3．8％)，其余为非RPGN组；有新月体组151例，无新月体组114例；新月体性IgA肾病组19例，非新月体性IgA肾病组132例。RPGN组与非RPGN组相比，肾活检时肉眼血尿发生率(70．0％比29．4％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、病理为新月体性IgA。肾病发生率(50．0％比5．5％)、随访肉眼血尿发生率(30．0％比4．3％)、随访血肌酐水平、随访校正肌酐清除率水平差异有统计学意义(P<0．05)，RPGN组采用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数比非RPGN组更多(P<0．05)；有新月体组和无新月体组相比，肾活检时肉眼血尿发生率(37．1％比22．8％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、24 h尿蛋白定量水平、随访肉眼血尿发生率(7．9％比1．8％)，差异有统计学意义(P<0．05)，有新月体组应用甲泼尼龙冲击、口服激素、环磷酰胺冲击治疗的例数较无新月体组更多(P<0．05)；新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组相比，肾活检时RPGN发生率(26．3％比1．5％)、血肌酐水平、24 h尿蛋白定量水平、随访血肌酐水平差异有统计学意义(P<0．05)，新月体性IgA肾病组应用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数较无新月体组更多(P<0．05)。随访时，临床表现为RPGN且病理为新月体性IgA肾病者有20．0％肾功能恢复正常，病理表现为新月体性IgA。肾病但不伴RPGN者有71．4％肾功能恢复正常，临床表现为RPGN伴非新月体性IgA肾病者有80．0％肾功能恢复正常，病理有新月体形成但尚未达到新月体性IgA肾病者有87．5％肾功能恢复正常。结论：在伴有新月体形成和(或)表现为急进性肾炎的原发性IgA。肾病患儿中，临床表现为RPGN且病理表现为新月体性IgA。肾病者临床表现最重，预后最差；病理表现为新月体形成，但尚未达新月体性IgA肾病者临床表现最轻，预后最佳。