关键字：类固醇，肾小球毛细血管内皮增生症，病例报告，文献综述

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简介： 肾小球毛细血管内皮增生是内皮细胞损伤的损伤。形态学特征是内皮肿胀伴肾小球肥大和毛细血管腔尺寸减小。这种病变通常见于血栓性微血管病变患者，但其他疾病患者也有类似的组织病理学特征。一名健康的39岁女性，患有进行性下肢肿胀和关节痛1周。她没有其他症状，并否认患有此病。她的检查显示高血压和凹陷性水肿。尿液显示出畸形的红细胞和蛋白尿。几周内血清肌酐水平从1.1增加到2.0mg/dL（97到177μmol/L）。她不符合系统性红斑狼疮的标准。其他测试结果包括阴性妊娠试验和正常补体水平。另外的检查对肾小球毛细血管内皮病的其他原因是阴性的。她接受了2次肾活检。第一次显示明显的内皮细胞肿胀，2个月后的第二次活检显示疾病进展。两者均与肾小球毛细血管内皮增生症一致。蛋白尿和血清肌酐水平升高在1周内对甲基强的松龙治疗有反应，在类固醇剂量逐渐减少后复发，并在每月环磷酰胺输注重新开始使用类固醇治疗后再次作出反应。肾小球毛细血管内皮病的鉴别诊断是有限的。已经涉及各种原因，例如血管内皮生长因子的失调，胶原产生异常和内皮异常。我们没有发现先前的特发性病例文献中的肾小球毛细血管内皮增生症。特发性肾小球毛细血管内皮增生可能是一种新发现的可能对类固醇和细胞毒性方案有反应的实体。