关键字：肺动脉高压，特发性肺动脉高压，家族性肺动脉高压，特发性肺动脉高压

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简介： 特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)这个名词在 2003 年威尼斯第三届肺动脉高压会议上第一次提出。在此之前，曾经将特发性肺动脉高压称为散发的原发性肺动脉高压，与家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension，FPAH)统称为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)。特发性肺动脉高压是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，导致平均肺动脉压力在静息状态下大于 25mmHg，在运动状态下大于 30mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。由于PPH 原指病因未明的肺动脉高压，随着人们对肺动脉高压遗传学认识的深入，目前已发现BMPRⅡ基因突变等 PPH 的病因。将以往的原发性肺动脉高压病人中具有肺动脉高压家族史的病人归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。