肺动脉高压(PAH)是一组以肺血管阻力进行性增高为特征的疾病，是导致右心室衰竭和成年前死亡的原因之一。PAH定义为平均肺动脉压静息时>25mmHg(1mmHg一0．133kPa)或运动时>30mmHg。2003年在意大利威尼斯召开的第3次PAH国际研讨会上评估了以往分类的效果和实用性，制定了新的指南，发表在欧洲心脏病杂志2004年第24期。

1、分类

重新对PAH进行了临床分类：1．原发性PAH。可分为：①特发性PAH(IPAH)；②家族性PAH(FPAH)；③相关性PAH(APAH)：a结缔组织病，b先天性体一肺分流，C门脉高压，d人类缺陷免疫病毒感染，e药物和毒素，f其他(甲状腺疾病，糖元累积病，Gaucher's病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术)；④与重要静脉或毛细血管有关的PAH：a肺静脉闭塞性疾病(PVoD)，b肺毛细血管扩张症(PCH)；⑤新生儿持续性PAH(PPHN)。2．与左心疾病有关的PAH。可分为：①与左房或左室心脏病相关的PAH和②与左心瓣膜性心脏病相关的PAH。3．与肺呼吸道疾病和(或)缺氧有关的PAH：①慢性阻塞性肺疾病；②间质性肺病；③睡眠呼吸紊乱；④肺小泡性肺换气不足；⑤长期生活在高原；⑥发育异常。4．由于慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PAH。①近端肺动脉血栓栓塞；②末梢肺动脉血栓栓塞；③非血栓性肺动脉栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)。5．其他。如结节病，组织细胞增多症，淋巴管瘤病，肺血管浓缩(结节病、肿瘤、纤维性纵隔炎)。并总结了PAH的危险因子：①药物和毒素。a确定的：Aminorex、氟苯丙胺、Dexfenfluramine、有毒的油菜籽油；b非常可能的：安非他明、L一色氨酸；C可能的：甲基一安非他明、可卡因、化疗制剂；d不可能的：抗抑郁剂、口服避孕药、雌激素治疗、吸烟。②统计学和医疗条件。a确定的：性别；b可能的：妊娠、过度紧张；C不可能的：肥胖。③疾病。a确定的：HIV感染；b非常可能的：门脉高压／肝病、结缔组织疾病、先天性体一肺心脏分流；C可能的：甲状腺疾病，血液科疾病：继发于外科脾切除术后的无脾症、镰刀细胞疾病、8一地中海贫血、慢性骨髓增生异常，少见的遗传或代谢性疾病：la型糖元累积病、GaucherS病、遗传性出血性毛细血管扩张症。