美国宾夕法尼亚大学的Peter A. Merkel教授介绍了ANCA相关性血管炎的维持治疗。

ANCA相关性血管炎（AAV）患者经过目前的标准治疗方案，90%以上可获得缓解。缓解的定义为无疾病活动性证据，疾病导致的脏器损害维持稳定。然而其复发常见，可在疾病缓解后数年内发生，复发时临床症状多样，对患者的寿命和生活质量均有影响，治疗药物毒副作用大，其伴随疾病的情况也会影响治疗决策。目前AAV常用的诱导缓解治疗药物为激素和免疫抑制剂，轻到中度、无重要脏器受累时可采用甲氨蝶呤，重度时可采用环磷酰胺和利妥昔单抗，可同时采用血浆置换；维持治疗常为3~6个月。此后可予15~24个月维持治疗，维持治疗可选用停用激素或者小剂量激素，免疫抑制剂可选择硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯或者利妥昔单抗。评估患者是否复发非常重要，患者应定期复查，若怀疑疾病复发时，应评估病史和用药史，进行全身体检，完善血常规、尿常规、肾功能，完善胸部和耳鼻喉的影像学，必要时重复活检，积极评估合并症，除外其他疾病。ANCA的类型对于疾病的预后是一个很好的预测手段，PR3-ANCA抗体阳性患者更易复发。ANCA的抗体滴度不能预测疾病的复发，目前不推荐应用于指导治疗；可能预测特定的亚型如严重的肾脏疾病和肺泡出血的复发，尚需进一步证实。新的血清、尿液、基因的标志物均有待进一步研究。

在维持治疗中，激素的使用剂量应根据患者的病情和意愿，可选择≤10mg/d的小剂量，或者尝试减停；在复发风险高或者希望更好的控制症状的患者中，小剂量激素的维持治疗可能更有益。在维持治疗中，硫唑嘌呤和甲氨蝶呤的有效性已得到证实，优于吗替麦考酚酯的疗效。利妥昔单抗也可用于维持治疗，可选择每4~6个月1g的方案，可以尝试根据B细胞重建情况，但是其费用很贵，长期的治疗风险尚不明确。AAV的维持治疗还有许多难点，需要更多的研究来指导治疗。