关键字：ANCA相关性血管炎 诊治进展 自身免疫性 肾病 肾衰 多脏损伤 免疫抑制剂

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简介：原发性小血管炎是指以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。以ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性小血管炎又称为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis, AASV），ANCA相关性血管炎（AAV）是一类少见的系统性小血管炎，近年来对其发病机制有所了解，也进行了一系列临床研究，但AAV在诊断、治疗方面目前仍是风湿病领域最具挑战性的疾病之一。现结合最新发表在《Nat Rev Rheumatol》上的文章做一介绍。